BSNT Trần Đức Hoàng, BSNT Nguyễn Hữu Hợp, BSNT Lê Trọng Hiếu,
BSNT Lê Nguyên Phước, BSNT Võ Nhật Quang, Ths.BSCKII Nguyễn Thanh Minh.
TÓM TẮT
U trong ống sống chiếm tỉ lệ từ 5-10% các khối u của hệ thần kinh trung ương, tỉ lệ khoảng 0,5-2,5% dân số [2]. U trong ống sống nằm ngoài tủy chiếm 80%. Trong đó Schwannoma là hay gặp nhất, u schwannoma thường đơn độc, rất hiếm gặp đa khối u trong ống sống [10], [11].
Trường hợp lâm sàng 1: Bệnh nhân nữ, 49 tuổi vào viện vì yếu 2 chi dưới giảm cảm giác 2 chi dưới, đi lại khó khăn kèm rối loạn đại tiểu tiện. Hình ảnh cộng hưởng từ cột sống thắt lưng phát hiện 2 khối u dạng đặc trong ống sống đoạn L1 – L2. Hai cấu trúc này chiếm gần hết ống sống, chèn ép vào chóp tủy. Bệnh nhân được phẫu thuật bóc u vi phẫu, giải phẫu bệnh cho kết quả cả 2 khối u là schwannoma. Sau mổ bệnh nhân cải thiện về cơ lực, đi lại được và hết rối loạn đại tiểu tiện.
Trường hợp lâm sàng 2: Bệnh nhân nam, 58 tuổi vào viện vì đau cột sống thắt lưng lan xuống hai chân, kèm yếu liệt hai chi dưới. Hình ảnh cộng hưởng từ cho thấy hai khối u trong ống sống (dạng đặc + dạng nang) ngang mức L3-L4, hai cấu trúc này chiếm gần hết ống sống, chèn ép chùm đuôi ngựa và các rễ thần kinh tương ứng. Bệnh nhân được phẫu thuật vi phẫu lấy trọn khối u đặc và một u dạng nang xuất phát rễ phụ có liên quan. Kết quả giải phẫu bệnh cả 2 khối u là schwannoma. Bệnh nhân phục hồi tốt sau phẫu thuật và không có biến chứng gì đáng kể.
- ĐẶT VẤN ĐỀ
Schwannoma trong ống sống phát sinh từ các tế bào Schwann trong vỏ bọc thần kinh [9]. Khối u này tiến triển chậm và tái phát thấp. Đa số Schwannoma (75%) xuất hiện ở rễ phụ cảm giác ở mặt lưng [2].
Tỷ lệ mắc 0.3 – 0.4/100,000 dân/năm, Schwannomas thường là những khối u đơn độc [2]; trường hợp đa u rất hiếm trong y văn [10], [11].
Triệu chứng lâm sàng thường biểu hiện đau cục bộ. Các biểu hiện về khiếm khuyết thần kinh xuất hiện muộn hơn. Các khối u có thể gây ra bệnh lý rễ thần kinh (do chèn ép rễ thần kinh), bệnh lý tủy sống (do chèn ép tủy sống), bệnh tủy sống – rễ thần kinh (do chèn ép cả hai), hoặc hội chứng chùm đuôi ngựa (đối với các khối u dưới chóp tủy) [2].
Đa u schwannomas có thể phát sinh từ các dây thần kinh sọ, rễ cột sống, cũng như đám rối thần kinh cánh tay và đám rối thắt lưng cùng hoặc các dây thần kinh ngoại biên chính [3]. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là phương pháp được lựa chọn để điều trị cho cả u đơn độc và đa u. Triệu chứng lâm sàng được cải thiện rõ và tiên lượng tốt nếu khối u được loại bỏ hoàn toàn. [7], [4].
Chúng tôi báo cáo hai trường hợp bệnh nhân có đa u schwannomas và mô tả một kỹ thuật phẫu thuật để loại bỏ các khối u như vậy.
- BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
1. Trường hợp lâm sàng
a) Lâm sàng
Bệnh nhân nữ 49 tuổi vào viện vì yếu 2 chi dưới kèm rối loạn đại tiểu tiện.
Bệnh nhân có tiền sử đau lưng 3 năm nay, bệnh nhân khám và điều trị y học cổ truyền nhiều lần nhưng không đỡ, nay yếu 2 chi dưới kèm rối loạn đại tiểu tiện nên xin vào viện.
Thăm khám lâm sàng, bệnh nhân đau cột sống thắt lưng lan xuống 2 chân kèm yếu liệt 2 chi dưới, bệnh nhân không thể đi lại được, mỗi khi nằm thì đau tăng nên thường xuyên ngủ ngồi, cơ lực 2 chi dưới: bên trái 2/5, bên phải 3/5. Rối loạn đại tiểu tiện. Dấu hiệu Lasègue: chân trái 30 độ, chân phải 60 độ. Giảm cảm giác vùng cẳng bàn chân 2 bên, Babinski âm tính 2 bên.
b) Hình ảnh học
Hình 1.1 Hình ảnh MRI mặt phẳng Sagittal xung T2
Mũi tên màu xanh: 2 khối u dạng đặc
Hình ảnh cộng hưởng từ cho thấy ngang mức L1 – L2 có 2 tổn thương dạng đặc trong ống sống, tín hiệu hỗn hợp bờ đều, giới hạn rõ, kích thước lần lượt là 13x12x9 mm và 34x22x18 mm. Hai tổn thương này chiếm gần hết ống sống, chèn ép chóp tủy.
Thoái hóa, phình đĩa đệm tầng L3 – L4, L4 – L5.
c) Chẩn đoán và điều trị
Từ những phân tích trên lâm sàng và hình ảnh MRI:
Chúng tôi đưa đến chẩn đoán: Đa u trong ống sống ngang mức L1 – L2
Bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật bóc u vi phẫu
Hình 1.2. Hình ảnh đại thể 2 khối u
d) Kết quả bệnh nhân sau phẫu thuật
Sau phẫu thuật cơ lực bệnh nhân cải thiện rõ rệt, đỡ đau lưng đau chân, có thể nằm ngữa được, cơ lực và cảm giác 2 chân cải thiện rõ, bệnh nhân được kết hợp tập phục hồi chức năng sớm sau mổ. Kết quả ra viện bệnh nhân tự đi lại được, đại tiểu tiện trở lại bình thường
2. Trường hợp lâm sàng 2
a) Lâm Sàng
Bệnh nhân nam 58 tuổi viện vì đau cột sống thắt lưng lan xuống hai chân, kèm yếu liệt hai chi dưới.
Bệnh nhân than phiền đau cột sống thắt lưng đã lâu, một năm trở lại đây đau bắt đầu lan xuống 2 chân kèm cảm giác tê bì 2 bàn chân, bệnh nhân đi khám nhiều nơi được chẩn đoán thoái hóa cột sống thắt lưng (bệnh chưa được chụp MRI trước đây) điều trị nhưng không đỡ, 1 tuần trở lại đây bệnh nhân xuất hiện yếu 2 chi dưới từ từ, nay bệnh nhân không thể tự đi lại được nên vào viện.
Thăm khám lâm sàng ghi nhận: có biểu hiện rối loạn cơ vòng với tiểu khó, cảm giác tiểu không hết. Cơ lực 2 chi dưới 3/5. Dấu hiệu Lasègue: chân trái 50 độ, chân phải 70 độ. Phản xạ gân xương giảm 2 bên. Không dị cảm, mất cảm giác vùng chân, Babinski âm tính 2 bên.
b) Kết quả hình ảnh MRI
Hình 2.1 Hình ảnh MRI mặt phẳng Sagittal xung T2 (Mũi tên màu xanh: khối u dạng đặc; Mũi tên màu đỏ: khối u dạng nang)
Hình 2.2 Hình ảnh MRI mặt phẳng Axial cắt qua 2 khối u xung T2 (Mũi tên màu xanh: khối u dạng đặc; Mũi tên màu đỏ: khối u dạng nang)
Hình ảnh cộng hưởng từ cho thấy ngang mức L2 – L3 có tổn thương dạng đặc, tín hiệu hỗn hợp gồm phần ngoại vi giảm tín hiệu trên các chuỗi xung, phần trung tâm tín hiệu tăng không đồng nhất trên T2w, bờ không đều, giới hạn rõ, kích thước 17x11x11 mm, cấu trúc này đè đẩy các rễ thần kinh của chùm đuôi ngựa ra ngoại vi ống sống.
Trung tâm ống sống ngang mức L3 – L4 có cấu trúc dạng nang dịch, bờ đều, giới hạn rõ, kích thước # 19x12x14 mm, cấu trúc này chiếm gần hết ống sống, chèn ép chùm đuôi ngựa.
Trượt thân đốt sống L4, L5 ra trước độ I, thoát vị đĩa đệm L4 – L5, L5 – S1 gây hẹp ống sống.
c) Chẩn đoán và điều trị
Từ những phân tích trên lâm sàng và hình ảnh MRI, chúng tôi đưa đến chẩn đoán:
Đa U trong ống sống L2 – L4/ Trượt L4, L5 ra trước độ I.
Bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật bóc u vi phẫu + Kết hợp xương cột sống thắt lưng bằng vis qua cuống cung.
Hình 2.3 Hình ảnh khối u trong mổ
d) Kết quả bệnh nhân sau phẫu thuật:
Ngay sau sau mổ, triệu chứng đau lưng lan xuống 2 chân giảm rõ rệt. Cơ lực 2 chân cải thiện từng ngày. Kết quả ra viện bệnh nhân có thể tự đi lại.
Bàn luận:
Thông thường đa u schwannoma có liên quan đến u sợ thần kinh loại 1 neurofibromatosis type 1 (NF1 – bệnh von Ricklengausen’s) hoặc loại 2 (NF2). Nhóm bệnh nhân đa u schwannomas không có dấu hiệu điển hình của hội chứng NF1 và NF2 được xác định là u tế bào schwan (schwannomatosis) [8].
Trong 2 trường hợp trên bệnh nhân không được chẩn đoán NF1 hoặc NF2, không có tiền căn gia đình mắc bệnh NF1, NF2 và thuốc liên quan.
Schwannoma thường gặp là dạng đặc. Thoái hóa nang có thể xảy ra ở rễ thần kinh ngoại vi; do sự hiếm gặp của schwannoma dạng nang, cần phải phân biệt nó với các tổn thương dạng nang khác, chẳng hạn như nang Tarlov, nang màng nhện... Xét nghiệm mô bệnh học sau phẫu thuật là cơ sở chính để phân biệt [5].
Vùng thắt lưng là một trong những vị trí phổ biến nhất của schwannoma cột sống, nhưng schwannomas dạng nang hoàn toàn ở cột sống thắt lưng hiếm khi được ghi nhận trong các tài liệu. Schwannoma ở chùm đuôi ngựa thường không có biểu hiện lâm sàng cụ thể, do đó các tổn thương phát triển chậm ở vùng thắt lưng thường bị bỏ qua trong một thời gian dài, điều này người bệnh chủ quan và khi phát hiện thường kích thước lớn.
Trong quá trình phẫu thuật, thông thường có thể bảo tồn một số bó của rễ thần kinh, nhưng đôi khi việc cắt bỏ một phần rễ thần kinh là bắt buộc. Các thiếu hụt về mặt thần kinh có thể không xảy ra hoặc ảnh hưởng khôngđáng kể, đặc biệt là với các khối u lớn, vì rễ thần kinh xuất phát khối u thường không có chức năng hoặc các rễ lân cận có thể bù đắp [2].
Theo Kim và cộng sự đã báo cáo rằng các rễ thần kinh liên quan đến khối u không có chức năng tại thời điểm phẫu thuật và nguy cơ thiếu hụt thần kinh sau khi hy sinh những rễ này là rất nhỏ [6].
Theo Ahmed Mohammed Balaha và cộng sự, phẫu thuật vi phẫu cắt bỏ toàn bộ schwannoma đơn độc dưới mức ngực – thắt lưng với việc cắt bỏ rễ phụ được coi là an toàn và hiệu quả [1].
Một số điểm lưu ý trong quá trình phẫu thuật:
Tiến hành bộc lộ bản sống, mở bản sống ưu thế về phía u lệch về bên nào, trước khi mở màng cứng, cho chỉnh tư thế đầu thấp chân cao để hạn chế dịch não tủy chảy ra áp lực lớn ảnh hưởng đến thao tác phẫu thuật. Mở màng cứng từ cực dưới u lên phía cực trên đảm bảo bộc lộ toàn bộ khối u, tiến hành phẫu tích khối u, đảm bảo bảo tồn tủy hoặc các rễ thần kinh còn lại. Tìm rễ thần kinh và mạch máu vào nuôi u, đốt và cắt để tách khối u. Với khối u dạng nang, sau khi phẫu tích bộc lộ khối u, tiến hành chọc tháo làm xẹp khối u để làm rộng phẫu trường, tiến hành bóc tách hai đầu khối u, sau khi bộc lộ rõ thì khối u này dính vào một rễ thần kinh, khối u được cắt bỏ hoàn toàn bằng cách cắt bỏ sợi đơn. Sau khi cắt bỏ hoàn toàn khối u, làm tương tự với khối u còn lại. Trước khi đóng kín màng cứng, nhớ bơm nước súc rửa trên và dưới diện bóc u để loại bỏ hết các cục máu đông bên trong.
KẾT LUẬN
Đa u schwannomas trong ống sống rất hiếm gặp. Bệnh thường diễn tiến chậm, tuy nhiên việc phát hiện và được chấn đoán sớm và can thiệp kịp thời bằng vi phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối u cho kết quả tốt, tránh các biến chứng và nguy cơ thiếu hụt thần kinh ảnh hưởng nặng nề đến cuộc sống người bệnh.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Balaha Ahmed Mohammed, Shamhoot Ebraheem Ahmed, and Mokbel Esam Abdelhay (2021), "Outcomes of Surgical Treatment of Intraspinal Intradural Lumbar Schwannomas", Egyptian Spine Journal. 38(1), pp. 49-56.
2. Greenberg Mark S (2019), Handbook of neurosurgery, Georg Thieme Verlag.
3. Huang J, Mobbs R, and Teo C (2003), "Multiple schwannomas of the sciatic nerve", Journal of clinical neuroscience. 10(3), pp. 391-393.
4. JC Martinez Algarra (1999), "Multiple schwannoma of the sciatic nerve. Apropos of a case", Revue de Chirurgie Orthopedique et Reparatrice de L'appareil Moteur. 85(6), pp. 632-635.
5. Kasliwal Manish Kumar, SHARMA Bhawani Shanker, and Vaishali SURI (2008), "Totally cystic intradural extramedullary schwannoma", Turkish Neurosurgery. 18(4).
6. Kim Phyo, et al. (1989), "Surgery of spinal nerve schwannoma: risk of neurological deficit after resection of involved root", Journal of neurosurgery. 71(6), pp. 810-814.
7. Komuro Yuzo, Sekiguchi Junsuke, and Ohmori Kitaro (1997), "Multiple neurilemomas of the ulnar nerve: a case report", Annals of plastic surgery. 38(5), pp. 536-537.
8. Lenzi Jacopo, et al. (2017), "Spinal nerves schwannomas: experience on 367 cases—historic overview on how clinical, radiological, and surgical practices have changed over a course of 60 years", Neurology research international. 2017.
9. Lozano Ernesto Alonso Ramírez, et al. (1999), "Neurilemoma del nervio cubital: diagnóstico y tratamiento. Reporte de un caso", Cirugia Plastica. 9(2), pp. 83-85.
10. Ogose Akira, et al. (1998), "Multiple schwannomas in the peripheral nerves", The Journal of Bone and Joint Surgery. British volume. 80(4), pp. 657-661.
11. Ozdemir O, et al. (2005), "Schwannomas of the hand and wrist: long-term results and review of the literature", Journal of Orthopaedic Surgery. 13(3), pp. 267-272.
